遺傳溶血性貧血是什麼病
遺傳溶血性貧血是一種很嚴重的遺傳性疾病。遺傳溶血性貧血這種遺傳性疾病,通常是致命的。如果沒有及時的發現,或者及時的採取措施的話。就會對身體造成巨大的負擔甚至會危及到生命。所以一旦有這種病的遺傳史的朋友們,一定要注意了。好好的去檢查身體,看看自己的身體是否患有這種疾病。家族中是否患有這種疾病的遺傳。是如果有的話,及時去醫院治療是最好的解決辦法。而且這種疾病很難根治,幾乎一百個人裏才會有一個人得到完全的治癒。
溶血(hemolysis)是紅細胞遭到破壞,壽命縮短的過程。當溶血超過骨髓的代償能力,也就是説造血的速度沒有溶血的速度快,引起的貧血即為溶血性貧血(hemolytic anemia,HA)。骨髓具有正常造血6~8倍的代償能力,溶血發生而骨髓能夠代償時,可無貧血,稱為溶血性疾病。由於造成溶血性貧血的病因較多,每種疾病的臨牀特點不甚相同,故不可能一概而論
溶血性貧血的臨牀分類如下:
紅細胞自身異常所致的HA
1.紅細胞膜異常
(1)遺傳性紅細胞膜缺陷,如遺傳性球形細胞增多症、遺傳性橢圓形細胞增多症、遺傳性棘形細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症等。
(2)獲得性血細胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。
2.遺傳性紅細胞酶缺乏
(1)戊糖磷酸途徑酶缺陷,如葡萄糖-6-磷酸脱氫酶(G6PD)缺乏症等。
(2)無氧糖酵解途徑酶缺陷,如丙酮酸激酶缺乏症等。
由於這些酶的缺乏,紅細胞不能正常發育,或容易破裂,造成溶血,此外,核苷代謝酶系、氧化還原酶系等缺陷也可導致溶血性貧血。
3.遺傳性珠蛋白生成障礙
(1)珠蛋白肽鏈結構異常不穩定血紅蛋白病,血紅蛋白病S、D、E等。
(2)珠蛋白肽鏈數量異常地中海貧血。
4.血紅素異常
(1)先天性紅細胞卟啉代謝異常如紅細胞生成性血卟啉病,根據生成的卟啉種類,又分為原卟啉型、尿卟啉型和糞卟啉型。
(2)鉛中毒影響血紅素合成可發生HA。
紅細胞外部異常所致的HA
1.免疫性HA
(1)自身免疫性HA温抗體型或冷抗體型(冷凝集素型、D-L抗體型);原發性或繼發性(如SLE、病毒或藥物等)。
(2)同種免疫性HA如血型不符的輸血反應、新生兒HA等。
2.血管性HA
(1)微血管病性HA如血栓性血小板減少性紫癜/溶血尿毒症綜合徵(TTP/HUS)、彌散性血管內凝血(DIC)、敗血症等。
(2)瓣膜病如鈣化性主動脈瓣狹窄及人工心瓣膜、血管炎等。
(3)血管壁受到反覆擠壓如行軍性血紅蛋白尿。
這種疾病會是一種貧血性疾病。患者的遺傳基因因為某些變異無法形成完整的紅細胞,人體無法正常供血甚至危及到生命。眾所周知,紅細胞都是有運輸氧氣的功能。如果您的紅細胞並不完整那麼就沒辦法很好的為身體中的各個器官運輸氧氣,嚴重的話就會危及到生命。在日常生活中的,保護好自己的身體才是最重要的。因為這種疾病,是沒辦法得到根治了。遺傳溶血性貧血是一種很嚴重的遺傳性疾病。
相關文章
-
溶血性貧血食物發病原理是什麼?治療溶血性貧血的藥物
溶血性貧血(HA)是指紅細胞壽命縮短,其破壞速度超過骨髓造血代償功能時所引起的一組貧血。若溶血發生而骨髓造血功能能夠代償時可以不出現貧血,稱為溶血性疾病,臨牀上以貧血、黃疸、脾大、網織紅細胞增高及骨髓 -
引起溶血性貧血的原因是什麼?溶血性貧血怎麼治療?
呀呀呀呀呀呀呀呀呀!8月份我要參加夏令營嘍!會去森林中爬山、跑步,想想都很新鮮好玩啊!聽媽媽説,我們班級有十多個人蔘加的,而且陳豫琪也參加,我自然也不用害怕啦!不過還有86天呢!要等到什麼時候呀?我已經興奮得不得了。有一天, -
先天性溶血性貧血能遺傳嗎?
先天性溶血性貧血是指的母親和寶寶之間的血型不合適導致的溶血性貧血,在廣東的發病率是全國比較高的,發病率為百分之五六。患者一般會臉色比較蒼白,呼吸不暢,乏力等,甚至嚴重的還會噁心嘔吐,那麼,先天性溶血性貧血會遺傳嗎?現 -
自身免疫性溶血性貧血會不會遺傳嗎
時尚的內卷BOBO髮型在近年來很是流行,這種潮流趨勢在2013最新bobo設計中仍然有所體現。下邊是一組2013最新波波頭髮型圖片,內卷的設計始終貫穿其中,想要擁有一款最新BOB髮型,不妨從本站網小編為你推薦的時尚BOBO中挑選一 -
造成急性溶血性貧血的病因是什麼
急性溶血性貧血是比較典型的貧血類型,給患者的健康和生活造成了比較大的影響。因此,我們必須清楚急性溶血性貧血的病因,積極地進行預防和治療,這樣才能減少急性溶血性貧血造成的傷害。那麼,造成急性溶血性貧血的病因是什麼 -
免疫性溶血性貧血的致病因素是什麼
貧血是生活中比較常見的疾病,並且貧血的類型有很多,其中免疫性溶血性貧血是比較典型的一種,因為造成的傷害比較嚴重,我們必須清楚其致病因素,積極地進行預防和治療,避免造成更大的傷害。那麼,免疫性溶血性貧血的致病因素有哪 -
遺傳性鐵粒幼細胞性貧血是什麼病
遺傳性鐵粒幼細胞性貧血是一種很嚴重的,遺傳性疾病。發病率極低,危害特別大,很多醫院都對這種疾病束手無策。國內的一些醫院對這種疾病的治療方法,普遍都是保守的治療方法。患者如果不出現一些危急到生命的症狀,就不會採取 -
什麼是溶血性貧血?
溶血性貧血的根本原因無非是紅細胞壽命縮短,紅細胞本身的內在缺陷和外部因素的異常又會造成紅細胞加速破壞。因而我們稱前面兩種因素分別為遺傳性溶血和獲得性溶血。那麼究竟什麼原因會引起人們發生溶血性貧血,而溶血性 -
溶血性貧血的早期症狀是什麼
貧血是人們最討厭的一種疾病,貧血的發生概率比較高,在小孩子的身上表現的最突出,這使得小孩子的貧血現象比較嚴重,而且貧血症狀比較多,人們難以準確的辨別,例如溶血性貧血的症狀是人們比較陌生的一種貧血,那麼,溶血性貧血的早 -
引起溶血性貧血的原因是什麼
溶血性貧血是指紅細胞的破壞很快而骨髓造血卻達不到需求的狀況。患者一般會出現寒戰,高熱,臉色蒼白,乏力,噁心想吐,腹痛等症狀。患者患有這種疾病的原因一般是有家族遺傳史,與一些藥物的接觸,過度勞累等等。這種疾病一定要在