腹壁神經鞘瘤疾病概述
腹壁神經鞘瘤神經鞘瘤又稱雪旺氏瘤,來源於神經鞘,頭頸部神經鞘瘤主要發生於顱神經,如聽神經、面神經、舌下神經、迷走神經;其次可發生於頭面部、舌部的周圍神經,發生於交感神經的最為少見。當然這個發病的原因也是多種多樣的,下面我們就來為大家介紹介紹關於腹壁神經鞘瘤疾病概述了。
疾病分類
皮膚性病科,眼科
疾病描述
本病又名Schwann細胞瘤,是由周圍神經的Schwann鞘(即神經鞘)所形成的腫瘤。
症狀體徵
各種年齡、不同性別均可發生。發生於顱神經較周圍神經者更為常見。通常為單發,有時多發。大小不等,大者可達數釐米。皮膚損害常發生於四肢,尤其是屈側較大神經所在的部位。其它如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發生。此外尚可見於舌、骨及後縱隔。
腫瘤為散在柔軟腫塊,通常無自覺症狀,但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經組織時,則可發生感覺障礙,特別是在相應的部位發生疼痛與麻木。運動障礙很少見到,最多在受累部位表現力量微弱。
此腫瘤生長緩慢,屬良性病變,外科切除後很少再發。雖有很少數惡性神經鞘瘤病例報告,但一般認為這些病例開始即為惡性,而不是由良性神經鞘瘤轉變而來。
疾病病因
神經鞘瘤由脊神經根長出,其形態通常呈長圓形,長徑2~3cm,少數可達10cm以上,後一種腫瘤常位於馬尾或為頸段的葫蘆狀腫瘤。腫瘤呈黃白或粉紅色,常為實質性,可有囊性變,一般有完整的包膜,髓外的腫瘤常位於蛛網膜下腔,與脊髓分界清楚,通常有1~2個脊神經根穿入腫瘤中,可能就是腫瘤的起源部位。在馬尾段可見巨型的神經鞘瘤,常與馬尾神經根粘着,後者往往成束被推向腫瘤一側。
病理生理
發病機理:普遍認為此種腫瘤是一種神經鞘的腫瘤,但究竟是起源於Schwann細胞,還是起源於神經鞘的成纖維細胞,尚有爭論。可以自然發生,也可能為外傷或其它刺激的結果。本病也可與多發性神經纖維瘤伴發。
病理變化:此腫瘤經常有包膜,柔軟或可有波動感,在剛切除的腫瘤具有完整包膜者呈淡紅、黃或珍珠樣灰白色,切面常可見變性所引起的囊腫,其中有液體或血性液體。極少數腫瘤為纖維性,故質地較硬。
鏡檢可見包膜內腫瘤組織表現有明顯變異,通常分為Antoni甲型及乙型兩種。甲型者有下列特點:①Schwann細胞通常排列成竇狀或腦回狀的束條,伴有細結締組織纖維;②核有排列成柵欄狀的傾向,同時與無核的區域相間。此點頗有特徵性。此處腫瘤細胞核及纖維的排列形式表現為器官樣結構,提示其組織來源可能為聚集的觸覺小體,故有時稱為Verocay小體。乙型組織則為疏鬆的Schwann細胞,排列紊亂,結締組織呈細網狀。此型組織可變性而形成小囊腫,融合可成大囊腔,其中充滿液體。
此種腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。此腫瘤與神經纖維瘤一樣,往往伴有較多的肥大細胞。
診斷檢查
臨牀上很難作出診斷,但此種神經鞘瘤損害具有疼痛,特別是陣發性疼痛,因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病,但確診需作活檢。真皮或皮下組織的腫瘤,如纖維瘤、神經纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診,表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑑別,本病甚至類似血管瘤或機化的血腫,這些通過病理檢查即可加以區別。
治療方案
完全切除乾淨,可以治癒。
好了,上面就是我們關於腹壁神經鞘瘤疾病概述的一些基本的介紹了,大家看完之後和我們自己所看到的是不是不一樣呢?其實腹壁神經鞘瘤疾病真皮或皮下組織的腫瘤,如纖維瘤、神經纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診,表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑑別,本病甚至類似血管瘤或機化的血腫,這些通過病理檢查即可加以區別。
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