什麼是重症肌無力?容易引起疲勞!
重症肌無力可能對於很多人來説都是非常陌生的,大部分人都不知道什麼是重症肌無力。這是一種容易引起肌肉疲勞的自身免疫性疾病,對人們身體以及生活的影響都是非常大的,發病率也非常高。
1.概述
重症肌無力是一種主要累及神經肌肉接頭突觸後膜上乙酰膽鹼受體的自身免疫性疾病。臨牀主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動後症狀加重,經休息和膽鹼酯酶抑制劑治療後症狀減輕。發病率為8~20/10萬,患病率為50/10萬,我國南方發病率較高。重症肌無力患者常合併甲狀腺功能亢進、甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。
2.發病機制
目前MG被認為是最經典的自身免疫性疾病,發病機制與自身抗體介導的AchR的損害有關。主要由AchR抗體介導,在細胞免疫和補體參與下突觸後膜的AchR被大量破壞,不能產生足夠的終板電位,導致突觸後膜傳遞功能障礙而發生肌無力。針對AchR的免疫應答與胸腺有着密切關係,MG患者中有65%-80%有胸腺增生,10%-20%伴發胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細胞”具有AchR的抗原性,對AchR抗體的產生有促進作用。
3.疾病病理
重症肌無力的主要病理改變發生在神經肌肉接頭,可見神經肌肉接頭的突觸間隙加寬,突觸後膜皺褶變淺並且數量減少,免疫電鏡可見突觸後膜崩解,其上AchR明顯減少並且可見IgG-C3-AchR結合的免疫複合物沉積等。肌纖維本身變化不明顯,有時可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。
4.臨牀表現
從新生兒到老年人的任何年齡均可發病。女性發病高峯在20~30歲,男性在50~60歲,多合併胸腺瘤。少數患者有家族史。起病隱匿,整個病程有波動,緩解與復發交替。晚期患者休息後不能完全恢復。多數病例遷延數年至數十年,靠藥物維持。少數病例可自然緩解。
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