目前真性紅細胞增多症病因尚未明確,可能和基因突變相關。有些研究認為,電離輻射以及經常接觸化學毒物、化學藥物等有一定的關係。該病情好發於中老年患者,同時男性發病率要高於女性。那麼,什麼是真性紅細胞增多症?患真性紅細胞增多症有哪些症狀?下面,和本站一起了解一下吧!
本文目錄
1、什麼是真性紅細胞增多症
2、患真性紅細胞增多症有哪些症狀
3、患真性紅細胞增多症有哪些併發症
什麼是真性紅細胞增多症
真性紅細胞增多症,簡稱PV,是造血幹細胞克隆性的疾病,屬於骨髓增殖性疾病的範疇。目前病因尚未明確。主要特點是紅細胞的數量和人類明顯增多,出現多血質及高黏滯血癥,患者往往伴隨着脾臟增大,到後期可能發生脾臟梗死,引起脾周圍炎。
真性紅細胞增多症起病隱匿,程緊張緩慢,在疾病的晚期可能出現各種轉化,如皮膚和黏膜顯着紅紫,特別是面頰、脣、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端最為明顯。在所以換真性紅細胞增多症的患者中,約有三分之二的患病有肝臟增大的症狀,一般是輕度,如果一直髮展下去可能會出現肝硬化。
患真性紅細胞增多症有哪些症狀
1、肝脾大
約40%~50%患者存在肝大,70%~90%患者存在脾大。
2、多血質表現
面部、鼻、耳、脣、手掌紅紫,視網膜和口腔黏膜可見充血。
3、紅斑性肢痛病
表現為四肢末端燒灼樣疼痛、發白或發紺,但動脈搏動正常。
4、消化道症狀
患者可存在門靜脈高壓、食道靜脈曲張、胃十二指腸糜爛等,該類症狀可能與組胺刺激胃腺壁細胞有關。
5、血管與神經系統症狀
血容量增多,血液黏滯度增高導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血,早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經症症狀和視力模糊。
6、血栓形成或靜脈炎
當血流顯着緩慢,尤其伴有血小板增多時可有血栓形成和梗死,血栓形成最常見於四肢、腸繫膜及冠狀動脈,嚴重時出現癱瘓症狀。
7、出血傾向
由於血管充血,內膜損傷以及血小板第三因子減少,血塊回縮不良等原因,可有出血傾向,最常見於皮膚瘀斑、牙齦出血,有時可見創傷或手術後出血不止。
8、皮膚瘙癢及消化性潰瘍
本病是嗜鹼性粒細胞增多,其嗜鹼顆粒富有組胺,大量釋放刺激胃腺壁細胞,可導致消化性潰瘍,刺激皮膚可有明顯瘙癢。
患真性紅細胞增多症有哪些併發症
1、高血壓
由於紅細胞數量增多,血漿容量相應增多,最終出現了血容量增多,最終引起了高血壓的發生。
2、高尿酸血癥
5%~20%的真紅患者伴有痛風性關節炎,少數患者可見尿酸過高導致的腎結石及腎功能損害。
3、腦血栓
由於紅細胞在血液中數量增多,導致了血液黏稠度增高,血流緩慢誘發了腦血栓,病人表現為一側肢體運動障礙。