肺部是我們人體非常重要的一個器官，我們的肺部起到了呼吸的功能，如果肺部出現問題將給我們的身體帶來多方面的危害。肺淋巴管肌瘤病是肺部疾病裏面的一種，由於我們對於肺淋巴管肌瘤病的病因目前還不是很瞭解，所以給我們治療肺淋巴管肌瘤病也帶來了很大的難道，下文我們介紹一下肺淋巴管肌瘤病的臨牀表現。
⑴幾乎所有的病例均為育齡期婦女;
⑵自發性氣胸 ;
⑶乳糜胸，氣胸和乳糜胸可反覆發生;
⑷部分病人有少量咯血;
⑸慢性進展的呼吸困難;
⑹肺功能顯示阻塞或混合性通氣功能障礙，部分病人可逆試驗陽性，殘氣量增加。血氣提示有低氧血癥。⑺HRCT示雙肺瀰漫性囊性改變。
⑻肺外可有腎或腹膜後等病變。
⑼開胸肺活檢可確定診斷。與黑色素瘤相關的HMB 45抗體陽性為LAM的標記性抗體。雌激素受體(ER)及孕激素受體(PR)常為陽性。
肺淋巴管肌瘤病的治療目前尚無成熟的意見，由於病例數少，很難進行臨牀研究來確定某一種治療的效果。目前一般認為LAM與雌激素有一定的相關性。治療方面有如下選擇：⑴孕激素治療⑵雙側卵巢切除⑶三苯氧胺治療⑷減少雌激素釋放的激素。但這些治療方法的效果目前尚缺乏足夠的證據。病情嚴重者可考慮肺移植。其他支持治療包括：氧療，如果肺功能可逆試驗陽性，可給予β2受體興奮劑；用肺炎及流感疫苗等預防肺部感染。
在上面的文章裏面我們介紹了一種比較少見到的肺部疾病，那就是肺淋巴管肌瘤病，我們知道肺淋巴管肌瘤病的危害性非常大，所以我們有必要了解一些關於肺淋巴管肌瘤病的知識，上文為我們詳細介紹了肺淋巴管肌瘤病的臨牀表現。
