肝門膽管佔位如何治療

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肝門膽管佔位如何治療

肝門部膽管癌(Hilarcholangiocarcinoma,HCCA)也稱Klatskin瘤,是膽道系統常見的惡性腫瘤。肝門部膽管癌因其發生部位特殊、呈浸潤性生長及與肝門部血管關係密切等特點給手術切除造成極大的困難。長期以來,肝門部膽管癌被認為是無法手術根治性切除的癌腫。近20年來,隨着影像學和手術技術的進步,使肝門部膽管癌的診斷和治療取得重大進步,手術切除率逐步提高,生存率得到明顯改善。但是對於是否應行擴大根治術、血管切除重建,以及放化療等的療效問題,依然是肝膽外科及腫瘤科醫生所面臨的嚴峻挑戰。

1.疾病簡介

肝門部膽管癌,是指原發於膽囊管開口以上肝總管與左、右二級肝管起始部之間,主要侵犯肝總管、肝總管分叉部和左、右肝管的膽管癌。

2.發病原因

有關HCCA的發病原因或危險因素尚不清楚,可能與膽道慢性炎症有關,如原發性硬化性膽管炎、膽總管囊腫、膽管結石、膽道良勝腫瘤、膽道寄生蟲病、丙型肝炎、胰膽管合流異常、先天性膽管囊性擴張症、慢性潰瘍性結腸炎等均可增加發生膽道癌腫的危險。

3.疾病分型

膽管癌分期:

按照國際抗癌協會(UICC)提出TNM分期標準,可把膽管癌分為0~Ⅳ期:0期,原位癌,無淋巴結或遠處轉移。Ⅰ期,腫瘤侵及粘膜或肌層,無淋巴結或遠處轉移。Ⅱ期,腫瘤侵及肌層周圍結締組織,無淋巴結或遠處轉移。Ⅲ期,在上述情況下伴有淋巴結轉移。Ⅳa期,腫瘤侵犯鄰近組織如肝、胰、十二指腸、膽囊、胃、結腸,有或無淋巴結轉移,無遠處轉移。Ⅳb期,無論腫瘤大小,有無淋巴結轉移,有遠處轉移。Bismuth分型:1975年法國的Bismuth-Corette對肝門部膽管癌進行的分型現已被廣泛使用。Ⅰ型,腫瘤位於肝總管,未侵犯匯合部。Ⅱ型,腫瘤侵犯肝總管及左右肝管匯合部。Ⅲ型,腫瘤侵犯肝總管,左右肝管匯合部並已侵犯右肝管(Ⅲa)或左肝管(Ⅲb)。Ⅳ型,腫瘤侵犯肝總 管,左右肝管匯合部並同時侵犯左右肝管。

病理組織學分型:大體上分為4型:

(1)乳頭型:表現為管內多發病灶,向表面生長,形成大小不等的乳頭狀結構,排列整齊,癌細胞間可有正常組織。

(2)硬化型:質硬的灰白色環狀增厚,並引起大量纖維組織增生,向外周浸潤累及肝門血管或方葉。

(3)結節型:管腔內結節狀腫瘤,質地韌,常位於膽管一側。

(4)浸潤型:沿膽管壁廣泛浸潤,管壁增厚、管腔狹窄,管周結締組織明顯炎症反應,與硬化性膽管炎不易區別。

在組織學上又分為六型:

(1)乳頭狀腺癌;

(2)高分化腺癌;

(3)低分化腺癌;

(4)未分化癌;

(5)印戒細胞癌;

(6)鱗狀細胞癌。

傳統的臨牀病理學描述將其定義為:

肝管分叉處體積小、高分化、生長緩慢的腫瘤。但近年來研究的觀點認為並非如此,低中分化腺癌可佔一半左右,其原因可能是早期肝門部膽管癌手術切除率較低,而能行切除者均為分化程度較高的病人,因為腫瘤組織分化程度與其周圍浸潤程度和轉移率呈反比,因此低分化者由於未能切除而被忽略了。

臨牀分型:

高位膽管癌臨牀分型,目前廣為引用的是法國Bismuth-Corlett分型方法:Ⅰ型腫瘤位於肝總管分叉處,左右肝管之間相通;Ⅱ型腫瘤佔據左右肝管匯合部,兩者之間無通道;Ⅲ型腫瘤侵犯一側肝管,累及右肝管者為Ⅲa型,累及左肝管者為Ⅲb型;Ⅳ型腫瘤雙側肝管均受累。臨牀上根據癌腫對肝動脈和門靜脈的侵犯,可將膽管癌的病程分為4期。Ⅰ期:腫瘤限於膽管,無門靜脈及肝動脈侵犯;Ⅱ期:腫瘤累及單側的門靜脈及肝動脈;Ⅲa期:腫瘤累及一側肝動脈及門靜脈的分叉部;Ⅲb期:腫瘤累及一側門靜脈及肝固有動脈;Ⅳ期:腫瘤累及肝固有動脈及門靜脈的分叉部。

疾病症狀

肝門膽管癌由於位置特殊,在膽管未被腫瘤完全阻塞前常無特異臨牀表現,不易引起病人及外科醫生的重視。HCCA早期臨牀症狀多為納差、食慾下降、厭油膩、消化不良以及上腹脹悶不適等非特異症狀,部分病人可反覆出現膽管感染。隨着病變的進展,可出現阻塞性黃疽的症狀和體徵,但最使病人注意的是進行性黃疽、皮膚搔癢症和體重下降,這也是HCCA特徵性的臨牀徵象。

1.黃疸

膽管癌患者早期缺乏典型症狀,大部分病人多因黃疸而就診,黃疸是膽管癌最早也是最重要的症狀,約有90%~98%的膽管癌病人都有不同程度的皮膚、鞏膜黃染。黃疸的特點是進行性加重,且多屬無痛性,少數病人黃疸呈波動性。上段膽管癌黃疸出現較早,中、下段膽管癌因有膽囊的緩衝,黃疸可較晚出現。但實際上在黃疽出現之前患者常有一段時間的上腹部飽脹不適、厭油膩、食慾減退、體重下降等非特異性的“胃病”症狀,常因症狀不典型而被誤診為“慢性胃炎”、“慢性膽囊炎”等,有的患者即使出現了黃疽症狀,仍易於被誤診為“黃疽型肝炎”。

2.腹痛

半數左右的患者有右上腹痛脹痛或不適,體重減輕,食慾不振等症狀,這些症狀常被視為膽管癌早期預警症狀。腹痛一開始,有類似膽石症、膽囊炎的疼痛。據臨牀觀察,膽管癌發病僅3個月,便可出現腹痛和黃疸。

3.皮膚瘙癢

可出現在黃疸出現的前或後,也可伴隨有其他症狀如心動過速、出血傾向、精神萎頓、乏力和脂肪瀉、腹脹等,皮膚瘙癢是因血液中膽紅素含量增高,刺激皮膚末稍神經而致。

4.其他

伴隨着黃疸、腹痛等症狀,還會有噁心、嘔吐、消瘦、尿色深黃如醬油或濃茶樣,大便色淺黃甚至陶土色等,晚期腫瘤潰破時,出現膽道出血時可有黑便,大便隱血試驗陽性,甚者可出現貧血;若有肝轉移時可出現肝臟腫大,肝硬化等症象。

臨牀症狀與臨牀分型的關係:

研究HCCA的臨牀症狀與臨牀分型的關係對該病的早期診斷具有重要意義。從肝門部膽管系統的解剖而言,右肝管較短,幾乎接近垂直位;左肝管細長,幾近於橫位。成人右肝管平均長8.8mm,管徑3.5mm;左肝管平均長14.9mm,管徑3.3mm。由於右肝管短、粗,且與肝總管約成129°角,故膽汁引流比較通暢;而左側肝管與肝總管約成100°角,故膽汁引流可能比較緩慢,出現肝管狹窄更易於出現引流不暢引起的膽管擴張。

表現黃疽之前的上腹部非特異性症狀持續時間長短則視膽管癌距離膽管分叉部遠近而異。來源於肝門處左側肝管的癌,開始時距離肝管分叉尚有一段距離,故黃疽前症狀持續時間較長。

臨牀上不少患者黃疽持續的時間可能甚短,但經影像學檢查或手術探查時卻發現腫瘤已向肝門部轉移並侵犯主要血管,這種情況多見於Ⅲ型和Ⅳ型的病變,因腫瘤開始時發生在左側或右側的肝管內,健側充分代償分泌膽汁的能力,故臨牀上並不出現黃疽,隨着時間的推移,黃疽的出現可能由於癌組織沿膽管擴展,侵犯對側肝管或阻塞肝總管,亦可能由於癌細胞轉移至肝十二指腸韌帶,壓迫肝外膽管或肝門部的轉移侵犯肝總管而致黃疽。

I、Ⅱ型肝門部膽管癌的早期臨牀症狀即早期出現梗阻性黃疽;Ⅲ、IV、V型者則有不同的臨牀表現。特別值得注意的是起始於一側肝管的癌,早期並無黃疽,待黃疽出現時,已經向膽管外侵犯和轉移,病變以達晚期。另外,HCCA中64%-70%為硬化型,其生物學特徵為早期沿膽管壁向周圍組織浸潤,對於I、Ⅱ型肝門部膽管癌其梗阻性黃疽也並不一定是HCCA的早期症狀。

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