原發性血小板增多症

可能很多人並沒有聽説過這個疾病的危害有什麼,其實原發性血小板增多症是導致了骨髓細胞中的核細胞大量的繁殖,這樣就會導致了內環境會出現紊亂的情況,這樣就有可能會出現血栓的情況。反覆出血的情況對於原生性血小板增多症的病人來説是很正常的。想知道更具體的可以往下看看。

原發性血小板增多症

對於這個疾病,雖然在我們的生活中並不常見,但我們多學習一些疾病的知識對我們自己也是挺有用的,至少對自己也會有一定的保護作用,下面就是詳細的資料。

原發性或特發性血小板增多症(Primary or idiopathic thrombocythemia)屬於骨髓增生性疾病中的一種。其特徵為外周血中血小板明顯增多,且有功能不正常,骨髓中巨核細胞過度增殖,臨牀有自發出血傾向及或有血栓形成,約半數病人有脾大。由於本病常有反覆出血,故又稱原發性出血性血小板增多症

病因

本病也是多能幹細胞的克隆性疾病。其出血機理是由於血小板量雖多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等;部分病人有凝血功能的異常,如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少,可能是由於凝血因子消耗過多引起;由於本病大部分發生在老年患者,可能合併血管退行性改變,易形成血栓,造成血管遠端梗塞,梗塞區破潰出血。

因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,引起血小板強烈的聚集及釋放反應,形成微血管栓塞,進一步發展為血栓。

晚期原發性血小板增多症,可有肝臟和其他臟器的髓外造血。

併發症

約30%患者並發動脈或靜脈血栓形成。常累及肢體靜脈。亦可發生在肝、脾、腎、腸繫膜及門靜脈等。心、腦、腎等器官栓塞者可有相應臨牀症狀。20%無症狀性脾梗塞,導致脾臟萎縮。

上面就是向大家介紹了關於原生性血小板增多症的一些知識,相信大家看完之後對這個疾病的認識會更加多。我們在生活中如果發現自己的身體出現什麼不適的情況,應該要及時到正規醫院進行檢查和治療,這樣才是對自己健康負責。