wernike腦病的病理病因是什麼?臨牀表現有哪些?

Wernicke腦病是1881年由Wernicke首先描述的一組綜合徵,臨牀上少見,但由於其症狀嚴重,可危及生命,部分患者留有相當程度的後遺症,故而危害極大,必須引起高度重視。那麼此病的病因和發病機制是什麼呢?

wernike腦病的病理病因是什麼?臨牀表現有哪些?

病因

Wernicke腦病是由維生素B1缺乏引起的嚴重神經系統併發症。

妊娠劇吐患者由於嘔吐頻繁和不能進食等因素造成維生素B1嚴重缺乏,進而使得丙酮酸脱氫酶活性下降;丙酮酸不能完全進入三羥酸循環徹底氧化。

當丙酮酸脱氫酶活性下降到正常活性的50%以下時,糖代謝即不能順利進行,組織供能受到影響。

腦組織對糖供能需求量較大,一旦供能不足便可引起腦細胞的損害

此外,維生素B1還是神經系統神經膜的主要成分,嚴重缺乏時可影響神經細胞的通透性,從而使其功能發生障礙,加重相應的腦組織細胞損害,出現神經和精神症狀。

病理機制

其發病機理尚不清楚,該病多累及第三、四腦室及中腦導水管周圍區域,另外乳頭體是最易被侵犯的部位。

其主要病理特徵為神經細胞變性壞死,毛細血管和星形細胞增生及點、片狀的出血灶。

在Wernicke腦病急性期,細胞內外的液體積聚,小動靜脈及毛細血管擴張伴內皮細胞腫脹及外膜增厚,但神經元受累相對較輕或不受累。

而在亞急性期,患者可以出現脱髓鞘和血管的改變,一些病例還可以出現出血性損害。

在慢性期,腦實質,尤其是丘腦部位,可出現神經元的缺失,導致腦萎縮。

臨牀表現

患者的主要症狀為記憶力減退,定向力障礙,共濟失調及眼震,部分還可有遺忘虛構綜合徵及眼外肌的麻痺,瞳孔縮小,周圍神經炎及腱反射低下。

腦脊液偶見蛋白含量增高。

Wernicke腦病常伴有Korsakoff精神病的體徵,其特點是記憶力明顯減退,不能獲得新知識以及健談症。這些常是不可逆的。

約有7%-10%的嚴重妊娠劇吐患者併發此病,妊娠劇吐患者一旦出現中樞神經系統症狀,即應考慮本病。