小編查資料後才知道，系統性硬化症也稱為硬皮病，是一種以侷限性或瀰漫性皮膚增厚和纖維化為特徵的全身性自身免疫病。病變特點為皮膚纖維增生及血管洋葱皮樣改變，最終導致皮膚硬化、血管缺血。大家也不要太擔心，小編也是費盡了心思，查了好多資料，下面跟着小編一起來了解下吧。
本病臨牀上以侷限性或瀰漫性皮膚增厚和纖維化為特徵，除皮膚受累外，它也可影響內臟(心、肺和消化道等器官)，作為一種自身免疫病，往往伴抗核抗體、抗着絲點抗體、抗Scl-70等自身抗體。
本病女性多見，發病率約為男性的4倍，兒童相對少見。系統性硬化症最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹，並有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發症狀為雷諾現象，雷諾現象可先於硬皮病的其他症狀(手指腫脹、關節炎、內臟受累)1～2年或與其他症狀同時發生。胃腸道功能紊亂(胃燒灼感和吞嚥困難)或呼吸系統症狀等偶爾也是本病的首發表現。患者起病前可有不規則發熱、食慾減退和體重下降等。幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。
手指、手背發亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部和頸部受累。患者上胸部和肩部有緊繃感。頸前可出現橫向厚條紋，仰頭時，患者會感到頸部皮膚緊繃，其他疾病很少有這種現象。面部皮膚受累可表現為典型的硬皮病面容，表現為：面具臉;口周出現放射性條紋，口脣變薄，鼻端變尖，張口受限。受累皮膚可有色素沉着或色素脱失。皮膚病變可侷限在手指(趾)和麪部，或向心性擴展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在幾個月內累及全身皮膚，有的在數年內逐漸進展，有些呈間歇性進展。臨牀上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期，水腫期皮膚呈非可凹性腫脹，觸之有堅韌感。硬化期皮膚呈蠟樣光澤，緊貼於皮下組織，不易捏起。萎縮期淺表真皮變薄變脆，表皮鬆弛。
本病尚無特效藥物。皮膚受累範圍和病變程度為診斷和評估預後的重要依據，而重要臟器累及的廣泛性和嚴重程度決定其預後。以上就是小編所瞭解的。我建議大家要定期的做身體檢查，以防有些小病發展到大病，到時候就後悔莫及了。還有平常注意適當鍛鍊身體和飲食，愛惜自己的身體。希望小編的意見大家可以借鑑。
