愛唐綜合徵臨牀表現是什麼

愛唐綜合症會直接影響到患兒的健康問題,所以對它的各種常識,以及臨牀表現,大家也應該格外的重視,只有這樣我們才能夠及時的發現,是否有這種疾病,從而採取治療以及干預措施降低危害,那麼現在要為大傢俱體介紹一下,愛唐綜合症臨牀表現以及診斷。

愛唐綜合徵臨牀表現是什麼

【臨牀表現及診斷】

EDS特徵為患兒皮膚彈力過度,拉長後立即彈回,如將頸部、肘部或其他較鬆的皮膚向外拉出,可以距離很長而且立刻回縮。其次是皮膚脆弱,表現在面部及四肢的皮膚血管很脆弱,受微傷後容易發生皮膚瘀斑或皮下血腫,損傷大血管可致大出血,以後形成萎縮性紫色疤痕。有時齒齦在刷牙後即易出血。偶可發生鼻衄、便血、咳血。如皮膚髮生裂傷,傷口縫合後,易扯裂且緩慢癒合,最後形成範圍較大的薄膜狀萎縮性疤痕,間有微小皺紋。還有關節活動過度,表現關節鬆弛,特別以手指過度伸直較為多見,拇指可以向後彎曲,與腕部接觸。由於體內結締組織都軟弱無力,常併發臍疝、腹股溝疝、膈疝及膈膨升還可與其他先天性疾病如先天愚型、先天性肌肉骨骼畸形、蜘蛛腳樣指、先天性成骨不全等同時發生。基於臨牀表現和分子生物學缺陷,目前又分11種亞型,但尚不能包羅本病,診斷本病應根據發病史,臨牀表現,生化改變及遺傳史等綜合分析後診斷。

【治療及預防】

目前治療尚無良法,應經常避免劇烈運動、創傷及出血,對容易受傷部分如足跟、膝蓋及肘部均宜注意保護。對併發疾病則給予對症療法,宜給大劑量維生素c,使傷口容易癒合。

相信在通過以上這些內容介紹之後,大家對這種疾病,應該有更全面的瞭解了吧,瞭解了這些常識之後,也應該提醒自己做好治療以及預防措施,只有我們積極的治療干預,才可以儘可能的降低不利的危害。